Enfermedad pulmonar restrictiva: Fibrosis pulmonar idiopática.

También conocida como fibrosis pulmonar intersticial o alveolitis fibrosante criptogénica.

Se incrementa la recuperación elástica pulmonar y se disminuye la distensibilidad pulmonar.

Presentación clínica

Es una enfermedad poco frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por presentar inflamación crónica de las paredes alveolares; también se da una alteración de la ventilación y aumento del trabajo respiratorio, y la lesión vascular que deteriora la perfusión y el intercambio gaseoso normal en el pulmón.

Inicia con disnea progresiva, acompañada de tos corta, seca y persistente, cianosis digital; a la vez se puede presentar insuficiencia cardiaca derecha y edema periférico causadas por el incremento de la hipertensión pulmonar.

Etiología y epidemiología

Suele presentarse entre los 50 y 70 años de edad y existe un pequeño predominio en varones.

Fisiopatología

1. Lesión tisular inicial.
2. Lesión y activación vasculares con incremento de permeabilidad, exudado de proteínas plasmáticas al espacio extravascular, y trombosis y trombólisis variables.
3. Lesión y activación epiteliales con pérdida de la integridad de la barrera y liberación de mediadores proinflamatorios.
4. Incremento de la adherencia leucocitaria al endotelio activado con tránsito de leucocitos activados al intersticio.

Procesos continuos de lesión y reparación caracterizados por modificadores en las poblaciones celulares e incremento en la producción de matriz.

Signos y síntomas

• Tos.
• Disnea y taquipnea.
• Estertores inspiratorios.
• Hipocratismo digital.
• Examen cardíaco.

Imágenes

• Volúmenes pulmonares pequeños.
• Incrementos en las densidades en la periferia pulmonar.
• "Panal de abejas".

Pruebas de función pulmonar

• Disminución de CTP, VEF1 y CVF.
• Conserva o aumenta FEV1/CVF.

Bibliografía 

Argente, H. Álvarez, M. (2008). Semiología Médica, Fisiopatología y Propedéutica. 2a edición. Argentina: Editorial Médica Panamericana S.A.